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什么是心臟黏液瘤？【西安高尚醫(yī)學(xué)影像】
什么是心臟黏液瘤？心臟黏液瘤(CM)是占首位的心臟腫瘤，為腔內(nèi)腫瘤，可發(fā)生于任何心腔，75%位于左房，20%右房，不足10%位于心室，位于瓣膜者罕見(jiàn)。通常帶蒂，表面有心內(nèi)膜和帶內(nèi)膜的溝裂，此特征區(qū)別于血栓。多為單發(fā)，多發(fā)僅占5%。直徑通常為5～6cm，也可為1～15cm。心臟腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。原發(fā)性心臟腫瘤中，心臟黏液瘤占50%，是成人常見(jiàn)的心內(nèi)腫瘤，有其獨(dú)特的臨床過(guò)程，在心臟外科比較重要。
心臟黏液瘤有什么癥狀？
心臟黏液瘤比較常見(jiàn)的癥狀有心悸、氣短、端坐呼吸。
心臟黏液瘤患者可前往專(zhuān)業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、腫瘤科、心胸外科科室進(jìn)行診斷及治療。
心臟黏液瘤如何診斷？
1.診斷檢查：
1.1.病史采集要點(diǎn)
1.1.1.血流阻塞現(xiàn)象庀房黏液瘤舒張期阻塞二尖瓣口而酷似風(fēng)濕性二尖瓣狹窄，最常引起心悸、氣促，特點(diǎn)是間歇性發(fā)作。頭昏或一過(guò)性昏厥是由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過(guò)性腦血供不足，病人休息或改變體位，可使上述癥狀有所緩解。若瘤體過(guò)大，于收縮期不能全部叫人左房而卡在瓣口，可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急件車(chē)心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀，甚至抽搐、猝死。右房黏液瘤則類(lèi)似三尖瓣狹窄，可有乏力、納差、肝區(qū)脹痛、腹脹和下肢水腫等。
1.1.2.全身反應(yīng)：由于瘤體出血、變性、壞死.致發(fā)熱、消瘦、貧血、胃納差、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹、乏力等，多認(rèn)為屬自身免疫反應(yīng)所致。
1.1.3.動(dòng)脈栓塞：可有偏癱、失語(yǔ)、昏迷;急腹痛;肢體疼痛等。
1.1.4.以上三種表現(xiàn)為典型癥狀，但許多病人可表現(xiàn)多樣，瘤體不大時(shí)亦可無(wú)癥狀。
1.2.體格檢查要點(diǎn)
1.2.1.一般情況營(yíng)養(yǎng)、體重、精神、血壓和脈搏。
1.2.2.左心功能不全體征：雙肺啰音情況，二尖瓣面容罕見(jiàn)。
1.2.3.有心功能不全體征：下肢水腫、頸靜脈充盈、肝臟腫大情況。
1.2.4.心臟聽(tīng)診：左房黏液瘤在心尖區(qū)可聽(tīng)到舒張期或收縮期或雙期雜音。部分病人的雜音隨體位而改變其強(qiáng)度、出現(xiàn)或消失，具有特征性。心尖區(qū)舒張期雜音較短促，雜音部位較局限，第1音亢進(jìn)。個(gè)別病例偶可聽(tīng)到腫瘤撲落音(第二心音后的極短音，可能是在舒張期快速充盈階段腫瘤撞擊心肌的聲音)，強(qiáng)烈提示左房黏液瘤。當(dāng)存在肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到噴射音，第2音亢進(jìn)或分裂，右房黏液瘤在三尖瓣區(qū)可聽(tīng)到舒張期雜音。
1.3.輔助檢查要點(diǎn)
1.3.l.心臟黏液瘤特別是全身反應(yīng)嚴(yán)重的病例多有貧血、血沉增快、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等諸多方面的改變，但無(wú)特異性。
1.3.2.胸部X線(xiàn)：非特異性檢查。對(duì)心功能不全的患者，根據(jù)心影大小及肺淤血的程度，可評(píng)估患者心功能及對(duì)抗心力衰竭治療的反應(yīng)。
1.3.3.心電圖：與二尖瓣狹窄病變類(lèi)似，但心房顫動(dòng)罕見(jiàn)，多為竇性心律。
1.3.4.超聲心動(dòng)圖：是明確診斷和鑒別診斷的最重要檢查。二維超聲可以查見(jiàn)心腔內(nèi)帶蒂占位病變，并且可以探清腫瘤大小、部位和瘤蒂的附著位置，為確定手術(shù)時(shí)機(jī)和方案提供依據(jù)。
1.4.進(jìn)一步檢查項(xiàng)目
1.4.1.磁共振成像(MR1)或多排螺旋CT：超聲心動(dòng)圖有時(shí)很難鑒別右房黏液瘤與心房血栓，可作檢查助診。
1.4.2.極少數(shù)位于心耳的黏液瘤可能最終經(jīng)手術(shù)途徑才能獲得確診。
1.5.診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.5.1.左心房黏液瘤
美國(guó)紐約心臟病學(xué)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)
心血管造影或超聲心動(dòng)圖有左心房?jī)?nèi)瘤塊的證據(jù)。
從動(dòng)脈切除的栓子上發(fā)現(xiàn)黏液瘤樣組織學(xué)證據(jù)。
從手術(shù)切除的心內(nèi)膜上發(fā)現(xiàn)有黏液瘤組織。符合以上標(biāo)準(zhǔn)之一者，可診斷本病。
診斷條件
并非由體力活動(dòng)所致的心悸、呼吸困難、咯血、交替性低血壓、眩暈、急性心源性腦缺血綜合征發(fā)作與間歇性發(fā)熱。
有易反復(fù)發(fā)生的周?chē)鷦?dòng)脈栓塞現(xiàn)象，而無(wú)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或二尖瓣膜病的證據(jù)。
聽(tīng)診有腫瘤“撲落”音，隨體位改變心雜音也改變。
應(yīng)用強(qiáng)心劑不能改善肺淤血。
超聲心動(dòng)圖示左心房?jī)?nèi)有云霧狀反射光團(tuán)，可隨心動(dòng)周期迅速移動(dòng)。
有以上前4項(xiàng)為診斷參考條件，第5項(xiàng)為確診條件。
Yzharccharuzi等的分型標(biāo)準(zhǔn)
Ⅰ型：腫瘤可動(dòng)，舒張期超過(guò)二尖瓣，但不干擾二尖瓣的運(yùn)動(dòng)。
Ⅱ型：小而非脫垂黏液瘤，舒張期不進(jìn)入左心室，不干擾二尖瓣的運(yùn)動(dòng)。
?、笮停耗[瘤大而脫垂，舒張期進(jìn)入左心室。
?、粜停捍蠖敲摯鼓[塊充滿(mǎn)左心房，舒張期阻塞二尖瓣口。
1.5.2.右心房黏液瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)
有治療無(wú)效的急劇進(jìn)行性右心衰竭，而臨床和X線(xiàn)檢查無(wú)左心室衰竭征象。
反復(fù)發(fā)作的體位性低血壓和間歇性發(fā)熱。
持續(xù)性或間歇性體循環(huán)靜脈壓升高和隨體位變化而變化的三尖瓣舒張期“隆隆”樣雜音，而無(wú)三尖瓣膜病變的證據(jù)。
超聲心動(dòng)圖示右心房?jī)?nèi)有云霧狀反射光團(tuán)，可隨心動(dòng)周期迅速移動(dòng)。
心血管造影檢查可有右心房?jī)?nèi)腫塊的證據(jù)。
前3項(xiàng)為診斷參考條件，后兩項(xiàng)為確診條件。
1.5.3.家族性心臟黏液瘤
家族性、綜合征性CM。
皮膚病變，如藍(lán)色痣、雀斑、著色斑病。
皮膚黏液瘤。
乳房黏液樣纖維腺瘤。
Cushing綜合征特別是色素沉著結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生。
垂體瘤。
睪丸、甲狀腺、子宮病變。
溶血性貧血、血小板減少癥等。
強(qiáng)調(diào)：診斷家族性綜合征性CM時(shí)，特別應(yīng)考慮患者的年齡、性別、受累的心腔以及是否并發(fā)其他病變;40歲以下的CM患者，除了左心房外其他心腔也有黏液瘤，應(yīng)考慮是否患綜合征性CM;對(duì)于家族性CM且合并有皮膚色素沉著以及其他部位的黏液瘤的患者應(yīng)嚴(yán)密隨訪。
家族性心臟黏液瘤(FCM)發(fā)病原因可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)，遺傳方式則以常染色體顯性遺傳的可能性最大。FCM與CM比較有以下特點(diǎn)：
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