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什么是梨狀肌綜合征?【西安高尚醫(yī)學(xué)影像】

時間:2021-09-07   瀏覽量:1559

什么是梨狀肌綜合征?梨狀肌綜合征是因梨狀肌解剖變異、創(chuàng)傷、勞損等所導(dǎo)致的梨狀肌水腫、肥厚、變性、攣縮進(jìn)而壓迫坐骨神經(jīng)及其營養(yǎng)血管引起的一系列癥狀,稱為梨狀肌綜合征。本病曾被稱為“三聯(lián)征”和“Eagle-Barrett綜合征”,但以梨狀腹綜合征為常用,包括腹壁肌肉發(fā)育不全、不足或缺如,伴有大而無力的膀胱、擴(kuò)張扭曲的輸尿管及雙側(cè)隱睪。Garlinger報道,約35000~50000個活產(chǎn)新生兒中有一例本病。偶見女性患兒表現(xiàn)為不完全性綜合征表現(xiàn),如可有腹壁缺陷,但無伴隨的典型尿路異常。從定義上來講,完全的綜合征只能見于男性患兒。

梨狀肌綜合征有什么癥狀?

梨狀肌綜合征比較常見的癥狀有腰痛、肌肉萎縮、下肢放射痛。

  臨床表現(xiàn):

  (1)患者以青壯年男性多見,常主訴下肢后外側(cè)疼痛不適、小腿后外側(cè)和足底麻木。疼痛在單側(cè)或雙側(cè)臂部,偶有引起腰痛者,且位置不很確切,疼痛向大腿后方,腿后外側(cè)放射,呈酸痛或脹痛,嚴(yán)重者劇痛如刀割樣。

  (2)梨狀肌處有明顯壓痛,重壓時可引起下肢放射痛。

  (3)患側(cè)臀部常有不同程度肌肉萎縮,梨狀肌走行部位??捎|到條索狀硬化肌束,

  (4)直腿抬高試驗呈現(xiàn)陽性。直腿抬高在60°以內(nèi)時疼痛明顯,超過60°以后疼痛反而減輕。

  (5)患肢小腿外側(cè)及足外緣等部位有麻木感或感覺遲鈍等表現(xiàn)。

梨狀肌綜合征患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、骨外科、普外科科室進(jìn)行診斷及治療。

梨狀肌綜合征如何診斷?

  1.最初的診斷與評估:由于特征性的外觀,本綜合征的診斷多無爭議。但需急診處理的是心肺方面而非泌尿系統(tǒng)的情況。如肺發(fā)育不良、縱隔氣腫、氣胸、心臟畸形等。待穩(wěn)定后可行體格及超聲檢查,以明確腎體積、擴(kuò)張的上尿路、能否排尿及有無臍尿管開放,此時骨科檢查也不可忽視。如果患兒狀況穩(wěn)定,血肌酐水平,正常,可行核素腎掃描和分泌性造影檢查。需注意的是,除非影響即刻治療的方案選擇,一般不行器械檢查,以防導(dǎo)致感染。外科治療的指征為感染和腎功能損害。如無此指征,可暫監(jiān)測呼吸功能2~3個月,在此期間可進(jìn)行較全面的泌尿系評估。

  2.診斷:

  2.1.產(chǎn)前診斷:通過具有提示意義的輸尿管擴(kuò)張、增大的膀胱及松弛的腹壁,超聲最早可于胎兒20周齡時得到診斷。但在臨床實踐中,很難與原發(fā)性膀胱輸尿管反流、后尿道瓣膜相鑒別。

  2.2.新生兒期:本征的嚴(yán)重程度差別很大,基于簡明和實用的原則將其分為三型。

  I型:患兒有嚴(yán)重的腎發(fā)育異常并有肺發(fā)育不全,部分患兒有臍尿管開放和完全性尿道梗阻,更嚴(yán)重的可導(dǎo)致死產(chǎn),血肌酐水平出生時正常,如存活將逐漸增高。少數(shù)患兒有存活可能則應(yīng)行膀胱造瘺引流尿液。

  Ⅱ型:具有新生兒期存活的可能性,合并廣泛、嚴(yán)重的尿路擴(kuò)張和腎積水??梢杂心I發(fā)育不全,但為單側(cè)或較I型為輕。可以或不能排尿。

 ?、笮停罕拘筒∽兿鄬^輕或具有不完全性綜合征的表現(xiàn)。合并尿路病變,但腎實質(zhì)結(jié)構(gòu)、腎功能良好,尿液淤滯不明顯;一般認(rèn)為,該型患者較少需要接受尿路重建術(shù),但可以表現(xiàn)后續(xù)的進(jìn)展性上尿路損害,易于發(fā)生尿路感染時尤其明顯。

  2.3.兒童期和青少年期:慢性腎盂腎炎和梗阻是導(dǎo)致腎功能喪失的主要因素。即便采取積極措施,仍會有約l/3的患者于此期發(fā)生腎功能不全,為保持正常發(fā)育,可行腎移植術(shù);腎功能正常者多可正常發(fā)育并可出現(xiàn)第二性征。

  2.4.女性梨狀腹綜合征:盡管報道本綜合征有3%的女性患者,從嚴(yán)格意義上講,完全的綜合征只能發(fā)生于男性。女性患者投有尿道異常,其缺陷包括腹壁、膀胱和上尿路。相當(dāng)一部分女性患者具有正常的上尿路。

  2.5.不完全性綜合征對:男性患兒,極少數(shù)可具有典型的腹壁缺陷但尿路正常;相反的情況相對多見一些,即具有正?;蛳鄬φ5母贡谕瑫r有很多或全部尿路異常,如腎臟形態(tài)異常和擴(kuò)張、扭曲的輸尿管等。

  3.鑒別診斷:梨狀肌綜合征可由病史、體征、檢查確診,有時應(yīng)與下列疾病鑒別。

  3.1.腰椎間盤突出癥:典型癥狀為坐骨神經(jīng)根性放射性疼痛和體征與神經(jīng)根受壓平面相一致。腰痛明顯,病史反復(fù)發(fā)作,臥床休息后癥狀多能緩解。檢查患者科技腰板、脊柱側(cè)彎等畸形姿態(tài),腰椎棘旁壓痛向下肢放射。直腿抬高試驗和加強(qiáng)試驗陽性。X線片、CT、MRI等檢查均有陽性發(fā)現(xiàn)。

  3.2.馬尾腫瘤:疼痛劇烈,腰部明顯。大小便功能障礙出現(xiàn)較早。疼痛特點為休息加重,活動后稍有緩解,癥狀雙下肢出現(xiàn)較多。影像學(xué)檢查(如椎管造影、CT、MR1)即可確診。

 

  3.3.坐骨神經(jīng)盆腔出口狹窄癥:有時表現(xiàn)與本病相似不易鑒別,但如能仔細(xì)檢查二者多能區(qū)別分開。坐骨神經(jīng)盆腔出口狹窄癥是坐骨神經(jīng)經(jīng)過骨盆時,由于各種原因引起骨盆坐骨神經(jīng)走行局部組織粘連、靜脈淤血擴(kuò)張和水腫等病理改變,造成出口局部狹窄壓迫坐骨神經(jīng)所出現(xiàn)的一系列癥狀。疼痛性質(zhì),梨狀肌綜合征為神經(jīng)干性痛,盆腔出口狹窄癥則為神經(jīng)叢性痛。梨狀肌緊張的下肢外旋試驗,梨狀肌綜合征為陽性,在盆腔出口狹窄癥表現(xiàn)陰性。

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