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?先天性長結(jié)腸亦稱乙狀結(jié)腸冗長癥。結(jié)腸由盲腸、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸和乙狀結(jié)腸，以及直腸六部分組成，升結(jié)腸、降結(jié)腸和直腸下部為腹膜的間位或外位器官，相對固定，不能冗長。盲腸和橫結(jié)腸冗長，可因活動(dòng)性過大引起腹痛、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀。乙狀結(jié)腸為糞便貯存器官，乙狀結(jié)腸冗長可致慢性便秘。20世紀(jì)50～70年代，前蘇聯(lián)醫(yī)學(xué)雜志經(jīng)常刊載有關(guān)該癥的文章。

先天性長結(jié)腸有什么癥狀？

先天性長結(jié)腸比較常見的癥狀有便秘、下腹痛、腹脹、新生兒嘔吐。

　　一部分病例與先天性巨結(jié)腸相似，一部分為續(xù)發(fā)性慢性便秘。

　　Lyonyushkin的資料中，60%乙狀結(jié)腸冗長癥病兒，便秘出現(xiàn)于1歲以內(nèi)的母乳喂養(yǎng)轉(zhuǎn)向人工喂養(yǎng)或添加輔食階段;40%病兒便秘出現(xiàn)于3～6歲，由于腸內(nèi)容物蓄積、脹滿，以及腸袢的彎曲或部分扭轉(zhuǎn)、腸系膜有粘連或瘢痕，而產(chǎn)生腹痛。有時(shí)腹痛伴嘔吐。該作者動(dòng)態(tài)觀察3～14歲病兒，將乙狀結(jié)腸冗長癥的臨床表現(xiàn)分為代償、亞代償及失代償3期。

　　1.代償期：

　　特點(diǎn)是偶有腸功能失調(diào)，X線檢查發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸冗長，實(shí)際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術(shù)，術(shù)后腹痛不緩解。該期病兒發(fā)育與同齡兒相符。無任何體征。

　　2.亞代償期：

　　主要癥狀是間斷性便秘，即偶爾2～3天排1次便。很多家長確認(rèn)是2歲以后出現(xiàn)癥狀?？赡芘c食物中的水果及蔬菜分量有關(guān)，冬季和開春時(shí)便秘頻發(fā)，夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點(diǎn)為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結(jié)腸蓄積體征，因此家長常用緩瀉劑。

　　3.失代償期：

　　該期特點(diǎn)是腸功能失調(diào)更明顯。便秘長達(dá)5天以上，一些病兒已不能自發(fā)排便，只有灌腸后才能排便。有時(shí)下腹部增大(脹氣)。

　　上述癥狀有些與先天性巨結(jié)腸相似，但其程度完全不同：乙狀結(jié)腸冗長癥的臨床表現(xiàn)較緩和，發(fā)病較晚，常有便秘與自發(fā)排便交替。

先天性長結(jié)腸患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、胃腸外科科室進(jìn)行診斷及治療。

先天性長結(jié)腸如何診斷？

　　可酌情行X線鋇灌腸造影和肌電圖檢查。

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