什么是神經(jīng)鞘源性腫瘤？【西安高尚醫(yī)學影像】
什么是神經(jīng)鞘源性腫瘤？神經(jīng)鞘源性腫瘤是成人和兒童常見的縱隔腫瘤，良性神經(jīng)鞘源性腫瘤可分為兩類：神經(jīng)鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經(jīng)纖維瘤，少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)源性肉瘤。一般從無癥狀到有癥狀為3個月到3年不等，有報道長可達14年之久。
神經(jīng)鞘源性腫瘤有什么癥狀？
神經(jīng)鞘源性腫瘤比較常見的癥狀有吞咽困難、呼吸困難、聲音嘶啞、氣短、喘鳴、胸悶。
1.神經(jīng)鞘源性良性腫瘤：
多數(shù)無癥狀，往往在常規(guī)胸部X線檢查時被發(fā)現(xiàn)，而少數(shù)病人其癥狀常是由于機械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經(jīng)、骨或胸壁受壓或被浸潤，咳嗽和呼吸困難是因為支氣管樹受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經(jīng)受累，Horner綜合征是頸交感鏈受累，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經(jīng)。有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內呈啞鈴狀膨脹生長，可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢麻木活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中60%的病人出現(xiàn)與脊髓壓迫有關的癥狀，但仍有一部分無癥狀。當腫瘤生長巨大或惡變時可占據(jù)一側胸腔，使縱隔向健側移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能，逐漸出現(xiàn)胸悶、氣短，活動后癥狀加劇，并可導致喘鳴。肺受壓后部分不張，可反復出現(xiàn)肺部感染，咳嗽多痰、發(fā)熱，有些可出現(xiàn)急性呼吸困難。并且可使氣管移位，患側呼吸音消失，血氣分析提示低氧血癥。由于心臟的移位、腫瘤壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難。
2.神經(jīng)鞘源性腫瘤：
惡變者很少見。惡性神經(jīng)鞘瘤因生長快，癥狀出現(xiàn)往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現(xiàn)劇痛。
神經(jīng)鞘源性腫瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、腫瘤科、神經(jīng)外科科室進行診斷及治療。
神經(jīng)鞘源性腫瘤如何診斷？
1.診斷：神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病年齡20～50歲，偶爾見于兒童。男女之間發(fā)病相似。但神經(jīng)源性肉瘤多傾向于發(fā)生在患有良性神經(jīng)鞘瘤的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段。了解病史后依據(jù)臨床表現(xiàn)不易診斷。確診主要依靠術后病理檢查。
1.1.組織病理
1.1.1.神經(jīng)鞘瘤 來自于神經(jīng)鞘的施萬細胞，生長緩慢。肉眼上，神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連，比較堅硬，灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細胞：Antoni A是紡錘狀細胞，呈致密無血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū)，血管壁增厚并有透明變性。電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發(fā)出的小胞質突，Antoni B細胞缺少這些胞質突，但胞質豐富并有復雜的細胞器。
含黑色素的施萬細胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外，也發(fā)生在椎管內。粒細胞瘤是神經(jīng)鞘細胞起源的，Aisner等(1988)報道了一例兩側脊柱旁溝同時發(fā)生的粒細胞瘤。
1.1.2.神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤較神經(jīng)鞘瘤少，是由神經(jīng)細胞和神經(jīng)鞘組成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結締組織界限。組織學上，增生的神經(jīng)膜細胞鞘及許多軸突構成了交錯的網(wǎng)絡，細胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察，腫瘤是由伸出少數(shù)粗大胞質突的長形細胞構成，在廣闊的膠原基質中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突。
叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經(jīng)走行分布的多發(fā)性腫物，脊柱旁溝的交感神經(jīng)干、迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)均可見到，但左側迷走神經(jīng)的近側端，即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見。
1.1.3.神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤) 成人神經(jīng)源性腫瘤中，不到10%為神經(jīng)源性肉瘤，腫瘤多位于后縱隔，偶可在前縱隔見到;附近的結構常受侵犯，并能發(fā)生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數(shù)異常增多，核多型性及有絲分裂。
1.2.胸部X線 所見神經(jīng)鞘源性腫瘤表現(xiàn)基本相似，良性和惡性表現(xiàn)往往無明顯差異。正位X線片示胸腔內圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見三角形或分葉狀，內緣常位于縱隔影內。側位片示：腫瘤位于脊柱旁溝區(qū)，界限清晰。相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化。
如：肋骨和椎體受侵蝕，椎間孔增大，肋間隙增寬，和肋骨外翻，但往往不能說明腫瘤性質，這是因為腫瘤生長對局部造成壓迫而引起的。椎弓根變扁，甚至椎弓根橫突椎體均有破壞，同時伴有椎間孔擴大，是后縱隔啞鈴狀腫瘤的特殊X線征象。上消化道鋇劑片亦顯示，食管扭曲的情況。
1.3.CT掃描顯示 腫瘤位于后縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚。呈圓形、卵圓形，良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高。
1.4.磁共振成像(MRI) 增強的T1和T2的影像可顯示：神經(jīng)纖維瘤有一高密度特征性外周區(qū)和中等密度的中央?yún)^(qū)，而神經(jīng)鞘瘤為不均質的高密度區(qū)。CT或MRI可以確定，腫瘤侵入脊椎管的情況，后者還可以用來確定累及范圍。然而目前通常使用增強的脊髓X線檢查來了解腫瘤入侵的情況。如為一側胸內巨大神經(jīng)源性腫瘤，X線片、CT片均可顯示巨大腫瘤占滿整個胸腔，縱隔向健側移位，氣管移位，受壓或變窄，患側肺受壓，常見患側胸內積液。
2.鑒別診斷：神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)胸腔內神經(jīng)纖維瘤時，須與罕見的脊膜突出癥相鑒別。因其有周身性神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn)故不難診斷。
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