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   什么是暴發(fā)性紫癜？暴發(fā)性紫癜是一種罕見(jiàn)性疾病，同義名較多，又稱為壞死性紫癜、壞疽性紫癜綜合征、出血性壞死性紫癜綜合征、scheldon綜合征等?，F(xiàn)已被廣義的指任何類型有廣泛皮膚紫癜者，也較特異性的用于有已知原因皮膚微血管閉塞，并有廣泛性皮膚紫癜的患者。暴發(fā)性紫癜是一種罕見(jiàn)的急性、嚴(yán)重、常致死的皮膚大面積瘀斑，并發(fā)展成出血性皮膚壞死，可伴有皮膚血管閉塞的疾病。該病情主要通過(guò)藥物治療和手術(shù)治療進(jìn)行改善，一般經(jīng)過(guò)積極、有效的治療后，部分暴發(fā)性紫癜患者可以痊愈，對(duì)自然壽命沒(méi)有影響。

主要病因
急性感染
暴發(fā)性紫癜可發(fā)生于細(xì)菌或病毒感染后2～4周，其中可引起暴發(fā)性紫癜的最常見(jiàn)的感染為腦膜炎球菌敗血癥。此外，肺炎球菌、A型溶血性鏈球菌、流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯菌、金黃色葡萄球菌等感染也可引起，水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒等感染亦可引起此病。

蛋白C缺陷
蛋白C基因突變可導(dǎo)致蛋白C缺陷或活性下降，可導(dǎo)致重要的凝血抑制性調(diào)節(jié)的缺失和無(wú)法控制的血凝塊形成，這與嚴(yán)重感染合并暴發(fā)性紫癜密切相關(guān)，也是暴發(fā)性紫癜發(fā)病的根本原因。

暴發(fā)性紫癜有什么癥狀？暴發(fā)性紫癜應(yīng)該看什么科室？

暴發(fā)性紫癜比較常見(jiàn)的癥狀有紫癜、瘀斑、皮疹。

　　暴發(fā)性紫癜的癥狀：突然迅速進(jìn)展的對(duì)稱性皮膚紫癜，累及全身皮膚，以下肢密集。皮疹可在幾小時(shí)內(nèi)由瘀點(diǎn)迅速增大融合為直徑數(shù)厘米的瘀斑，顏色由鮮紅色逐漸轉(zhuǎn)為暗紫色，壞死后成為黑色焦痂。漿液性壞死出現(xiàn)水皰或血皰。可融合成大皰，發(fā)疹的肢體可出現(xiàn)明顯的腫痛。暴發(fā)性紫癜主要死亡原因?yàn)槎嗥鞴俟δ芩ソ?、DIC。

暴發(fā)性紫癜患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、血液病科科室進(jìn)行診斷及治療。

需要做的檢查
血常規(guī)
患者可有貧血、白細(xì)胞增高、血小板減少等異常表現(xiàn)。

凝血功能
凝血因子缺乏及凝血酶原、纖維蛋白原降低，血中可檢出纖維蛋白原和纖維蛋白的分解產(chǎn)物。

組織病理學(xué)檢查
表皮和真皮壞死區(qū)鄰近血管被血小板纖維蛋白血栓所阻塞，血管周圍無(wú)炎癥，有紅細(xì)胞外滲，大量出血處可見(jiàn)小血管壁的灶性壞死，大皰處表皮和壞死真皮分開(kāi)。

暴發(fā)性紫癜如何診斷？嚴(yán)重程度怎么判斷？

　　暴發(fā)性紫癜的診斷：凝血檢查常顯示急性血管內(nèi)凝血和纖溶。

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