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膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據(jù)，亦是肝功能的重要指標。正常血清總膽紅素濃度為1.7～17.1μmol/L，其中一分鐘膽紅素低于3.4μmol/L。當總膽紅素在34μmol/L時，。臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸，出現(xiàn)高膽紅素血癥;如血清總膽紅素超過正常范圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸，黃疸最常見于肝膽疾病，但其他系統(tǒng)疾病也可出現(xiàn)。

高膽紅素血癥有什么癥狀？

高膽紅素血癥比較常見的癥狀有肝細胞性黃疸、溶血性黃疸、黃疸、膽紅素升高。

　　1.溶血性黃疸： 紅細胞大量破壞（溶血）時，生成過量非結合膽紅素，超過肝細胞攝取、結合、排泄的能力，致使非結合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。

 特征：（1）鞏膜輕度黃疸，在急性發(fā)作（溶血危象）時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚黏膜往往明顯蒼白；（2）皮膚無瘙癢；（3）有脾腫大；（4）有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)，如周圍血網(wǎng)織細胞增多、出現(xiàn)有核紅細胞、骨髓紅細胞系統(tǒng)增生活躍；（5）血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非結合膽紅素增高；（6）尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時有血紅蛋白尿，慢性溶血時尿內(nèi)含鐵血黃素增加。

2.肝細胞性黃疸：因肝細胞病變，對膽紅素攝取、結合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當量的非結合膽紅素潴留于血中，同時因肝細胞損害和（或）肝小葉結構破壞，致結合膽紅素不能正常地排入細小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結果發(fā)生黃疸。

特征：（1）皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢；（2）血中非結合和結合膽紅素均增高；（3）尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如；（4）血清轉氨酶明顯增高；（5）血中肝炎病毒標記物常陽性；（6）肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。

3.膽汁淤積性黃疸：肝內(nèi)膽汁淤積從分子細胞學上是指膽汁的生成和分泌減少，以及膽汁淤滯和濃縮。肝內(nèi)膽汁淤積或單獨出現(xiàn)，或與肝實質(zhì)損害同時存在。

特征：（1）膚色暗黃、黃綠或綠褐色；（2）皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前；（3）血中膽紅素增高，以結合膽紅素為主，膽紅素定性試驗呈直接反應；（4）尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如；（5）糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；（6）血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ－谷氨酰轉肽酶增高、脂蛋白－X陽性。

4.先天性非溶血性黃疸：（1）Gilbert綜合征系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。血清內(nèi)非結合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯形良好，肝活組織檢查無異常。（2）Dubin-Johnson綜合征系因肝細胞對結合膽紅素及其他有機陰離子（吲哚菁綠、X線造影劑）向毛細膽管排泄障礙，致血清結合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結合正常?？诜懩以煊皠┠懩页２伙@影。肝外觀呈綠黑色（黑色肝），肝活組織檢查見肝細胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒（黑色素或腎上腺素代謝物多聚體）。（3）Rotor綜合征由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結合膽紅素增高為主，吲哚菁綠（ICG）排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細胞內(nèi)無色素顆粒。（4）Crigler-Najjar綜合征系由于肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶，致不能形成結合膽紅素，因而血中非結合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸；預后很差。

高膽紅素血癥患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、消化內(nèi)科科室進行診斷及治療。

高膽紅素血癥如何診斷？

　　高膽紅素血癥的診斷：

　　1. Rh血型不合的溶血

　　Rh同族免疫性溶血是重癥高膽紅素血癥的病因之一，也是足月兒核黃疸的常見病因。北美婦女中16% 是Rh陰性，大多數(shù)D抗原陰性。在我國Rh溶血相對少見。在分娩第一個Rh陽性的新生兒因胎盤出血，母親曾有Rh陽性胎兒流產(chǎn)時，Rh陰性母親接受了小量的Rh陽性胎兒細胞的輸血。當這些Rh陽性細胞進入Rh陰性的母親循環(huán)后，母親的免疫系統(tǒng)對外來的Rh陽性紅細胞抗原產(chǎn)生抗體。后者暴露于Rh陽性胎兒細胞，在以后的任何一次Rh陽性胎兒的妊娠中，或在同一次妊娠有胎兒細胞經(jīng)過胎盤時，都增加了母親抗其胎兒抗體IgG的滴度，母親抗Rh陽性的IgG抗體再經(jīng)過胎盤到胎兒，破壞Rh陽性胎兒的紅細胞。由于母親抗體增加，胎兒紅細胞一旦成為抗原被循環(huán)中的抗體識別就在血管內(nèi)外被破壞和溶解。第二次妊娠胎兒會進一步溶血和產(chǎn)生宮內(nèi)高膽紅素血癥。嚴重的病例，宮內(nèi)貧血嚴重以至于造成高心輸出量的心衰，全身水腫，水腫的胎兒可以從超聲觀察到。

　　高膽紅素血癥可以用測量Rh的抗體滴度來監(jiān)測Rh陰性母親的妊娠經(jīng)過，超聲監(jiān)測可探及肝脾腫大和周圍水腫，并可用經(jīng)腹壁羊水穿刺檢測膽紅素在羊水中的存在。羊水中膽紅素的增加，特別是結合超聲證實肝脾腫大或水腫，提示預后危重，需要在超聲引導下經(jīng)腹壁輸注紅細胞，如果胎兒接近足月應盡快結束妊娠。

　　2.ABO血型不合的溶血

　　ABO溶血病比Rh溶血病更為常見，但經(jīng)過良好。幾乎所有的高膽紅素血癥病例，母親血型是O型，新生兒的血型是A型或B型。母親抗A或抗B的IgG，在孕晚期或分娩時被動地輸送到嬰兒。隨著脾臟對抗原抗體復合物識別和排斥，胎兒早期快速的溶血。因為胎兒每百個紅細胞僅有近7500-8000A或B抗原附著點(相比成人15000-20000)。抗體對胎兒細胞不易粘附，且不被完全破壞?？乖贵w在胎兒細胞上的附著點數(shù)量較少，可使直接Coomb試驗弱陽性或甚至陰性。雖然有25%的孕婦有潛在的ABO血型不合，只有少數(shù)(10-15%)新生兒有Coomb試驗陽性。在尚無陽性抗體結果時，不能證實新生兒溶血的診斷。因為不是所有的ABO血型不合都會導致新生兒溶血，確定診斷必須有直接或間接Coombs試驗或抗體釋放試驗的陽性結果。

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