嗜酸性淋巴肉芽腫有什么癥狀？【廈門高尚醫(yī)學(xué)影像】
什么是嗜酸性淋巴肉芽腫？嗜酸性淋巴肉芽腫即Kimura’s病(KD)是一種少見的、原因不明的、多累及頭頸部淺表淋巴結(jié)及軟組織的慢性肉芽腫病變。我國學(xué)者金顯宅于1937年曾有報道“嗜伊紅血球增多性淋巴母細(xì)胞瘤”，后發(fā)現(xiàn)為非腫瘤性病變。于1957年更名為“嗜酸性淋巴肉芽腫”。該病病因尚不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是一種免疫介導(dǎo)的炎性反應(yīng)性疾病。大部分患者都不是特別了解嗜酸性淋巴肉芽腫，所以今天就跟大家聊聊嗜酸性淋巴肉芽腫有什么癥狀？嗜酸性淋巴肉芽腫如何診斷？
嗜酸性淋巴肉芽腫有什么癥狀？嗜酸性淋巴肉芽腫應(yīng)該看什么科室？
嗜酸性淋巴肉芽腫比較常見的癥狀有皮膚瘙癢、淋巴結(jié)腫大、皮疹。
此病好發(fā)于青、中年男性，20～50歲者占70%以上。起病緩慢、病程漫長。軟組織多發(fā)性(很少有單發(fā))腫塊是最常見的臨床表現(xiàn)，腫塊可同時或先后出現(xiàn)，75%位于頭頸部的頜面區(qū)，多見于耳周、腮腺、頜下及頰部等處.有時也可累及唇、鼻背、鼻前庭、內(nèi)眥、眶內(nèi)、淚腺、顳部、枕后和懸雍垂、軟腭、鼻咽等部位，身體其他部位受累的有：肩背部、乳腺、胸壁、臀部、脾臟及外生殖器、正中神經(jīng)等。腫塊增長緩慢，可多年無明顯變化。淋巴結(jié)腫大也是很常見的臨床表現(xiàn)，多見于頦下、頜下、頸部之淺表淋巴結(jié)。常多個淋巴結(jié)受累，有時也可累及腹殷溝、腋下及肺門淋巴結(jié)。皮膚瘙癢及色素沉著，發(fā)生率為40%～100%。多發(fā)生于腫塊處的皮膚，可有斑點狀皮疹和滲出，嚴(yán)重者局部麋爛、潰破。也有全身瘙癢者。
嗜酸性淋巴肉芽腫患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科科室進行診斷及治療。
嗜酸性淋巴肉芽腫如何診斷？嚴(yán)重程度怎么判斷？
診斷步驟
1.一般情況
注意檢查各系統(tǒng)的狀況，評價患者的對手術(shù)的耐受能力;同時應(yīng)注意檢查口腔鄰近器官，對上頜骨巨大成釉細(xì)胞瘤應(yīng)仔細(xì)撿查鼻腔、眼眶等部位。
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2.1.腫瘤形態(tài)特征
腫塊特點：邊界不清，無痛，與皮膚粘連，活動度差。大小多為1～10cm直徑，融合成團塊者可超過10 cm以上。早期質(zhì)地似軟檬皮，隨病程延長逐漸變硬韌。
2.2.生長部位
75%位于頭頸部的頜面區(qū)，多見于耳周、腮腺、頜下及頰部等處，有時也可累及唇、鼻背、鼻前庭、內(nèi)眥、眶內(nèi)、淚腺、顳部、枕后和懸雍垂、軟腭、鼻咽等部位。身體其他部位受累的有：肩背部、乳腺、胸壁，臀部、脾臟及外生殖器、正中神經(jīng)等。
3.輔助檢查
3.1.實驗室檢查
3.1.1.KD主要的實驗室檢查特點為外周血象中嘈酸性粒細(xì)胞比例和計數(shù)明顯升高，比例多為lO%～20%，最高達69%。直接計數(shù)達9.4×10^9/L。尚有不少報道白細(xì)胞總數(shù)也升高者。
3.1.2.血清IgE升高。
3.1.3.骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)骨髓象中嗜酸性粒細(xì)胞也明顯升高，主要為晚幼和成熟階段。
3.2.影像學(xué)檢查 無特異性，CT和MRI不易將此病與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤相鑒別。
3.3.病理檢查
腫塊無被膜，與周圍組織無明顯界限，可向周圍組織、器官內(nèi)浸潤性生長。鏡下見毛細(xì)血管大量增生.血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹井明顯增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管內(nèi)皮增生區(qū)內(nèi)有大量的淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸渦，淋巴濾泡形成.嗜酸性粒細(xì)胞密集形成局限性的“嗜酸性小膿腫”灶。此外尚有不同程度的組織細(xì)胞、肥大細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。受累的淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生活躍，生發(fā)中心擴大，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤于皮質(zhì)、髓質(zhì)及被膜下，嚴(yán)重者淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失。不同程度增生的纖維結(jié)締組織包繞、分隔病變組織
診斷對策
診斷原則
根據(jù)上述的病史和臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，可作出初步診斷。臨床上如遇頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢，病程漫長，外周血象嗜酸性粒細(xì)胞及血清IgE升高者，應(yīng)高度懷疑嗜酸性淋巴肉芽腫。確診需依賴病理活檢。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查(FNA)結(jié)果不可靠，不能作為診斷的常規(guī)手段。而對復(fù)發(fā)病例，因可避免重復(fù)活檢，F(xiàn)NA是有價值的。
鑒別診斷要點
本病易誤診為頸淋巴結(jié)結(jié)核、惡性淋巴瘤、纖維瘤、混合瘤等，病理可以確診。
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