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什么是Dubin—Johnson綜合征?【廈門高尚醫(yī)學(xué)影像】

時(shí)間:2021-09-06   瀏覽量:1624

  什么是Dubin—Johnson綜合征?Dubin—Johnson綜合征是一種先天性結(jié)合型高膽紅素血癥,臨床罕見。本征特征為膽紅素、BSF在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)、排泄障礙,引起血清直接膽紅素增加,BSF試驗(yàn)出現(xiàn)第二次高峰,膽囊造影顯影不良,肝細(xì)胞內(nèi)有棕色色素顆粒,肝小葉結(jié)構(gòu)正常,肝細(xì)胞無(wú)退行性變及壞死。大部分患者都不是特別了解Dubin—Johnson綜合征,所以今天就跟大家聊聊Dubin—Johnson綜合征有什么癥狀?Dubin—Johnson綜合征如何診斷?

Dubin—Johnson綜合征有什么癥狀?Dubin—Johnson綜合征應(yīng)該看什么科室?

Dubin—Johnson綜合征比較常見的癥狀有黃疸、食欲不振、惡心與嘔吐。

  1.可無(wú)明顯癥狀;

  2.輕中度黃疸、尿色加深;

  3.右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐;

  4.黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛。

Dubin—Johnson綜合征患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、肝膽外科科室進(jìn)行診斷及治療。

Dubin—Johnson綜合征如何診斷?嚴(yán)重程度怎么判斷?

①發(fā)生于青年人的慢性黃疸;
②血中直接膽紅素增加,占總膽紅素的30%以上;
③血中BSt潴留呈第二次上升現(xiàn)象;
④黑色肝,肝細(xì)胞內(nèi)見有特征性褐色色素顆粒;
⑤多數(shù)病例膽囊造影顯影不良;
⑥一般肝功能正常;
⑦肝組織學(xué)除有色素顆粒外,肝組織正常;
⑧尿卟啉異構(gòu)體I增加,Ⅲ減少;
⑨B超、CT檢查可除外肝膽器質(zhì)性病變;

⑩家族性少見。

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